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变应性血管炎

概述：过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)，是最常见的血管炎之一，曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死，血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。病情有自限性，多数患者预后良好。

本病有狭义和广义之分，前者亦称典型过敏性血管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应，以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病：过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型过敏性血管炎相似。

由于广义的过敏性血管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的过敏性血管炎(亦即本文所提的)一般是指狭义概念的血管炎，即典型过敏性血管炎。

流行病学

流行病学：过敏性血管炎发病以成年人多见，95%患者年龄在16岁以上，平均发病年龄47.3岁，女性发病稍多于男性。

病因

病因：本病的发生主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类：

1.药物包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。

2.化学物质如杀虫剂、除草剂、石油制剂。

3.体外蛋白蛇毒血清及各种脱敏剂。

这三类过敏原中，以药物最常见。

发病机制

发病机制：外源性抗原进入机体后，刺激机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着，通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。此外，在炎症反应过程中，嗜中性粒细胞、单核细胞、血小板、以及肥大细胞也通过释放多种炎症介质协助或加强炎症损伤，其中血小板则通过释放ADP及前列腺素，引起血小板聚集，形成血栓。因此，微循环血行障碍及局部纤维溶解异常也可是发病背景。

临床表现

临床表现：分类：因本病系一组疾病，表现为所谓病谱现象(一端是皮肤受累，一端是系统损害，其间病例表现为两者不同程度地同时受累)，故可将其描述为皮肤型、内脏型和完全型(皮肤及内脏均累及)。包括有：全身性变应性血管炎、变应性皮肤血管炎、变应性细动脉炎，结节性皮肤过敏疹、变应性细菌疹、过敏性紫癜、荨麻疹性血管炎、特发性混合型冷球蛋白血症及其他疾病伴发的白细胞碎裂性血管炎等。

1.前驱症状起病特别是在急性发疹时，往往有前驱症状，如发热、倦怠、肌痛、关节痛。

2.皮肤损害皮肤型病人典型的皮损是小腿和膝关节部位发生高起的可触及的瘀斑，上肢、背、臀、胯部也可发生。当伴有单一抗原时，皮损可为同一形状，持续1～3周，渐消失。然而，当接触抗原的时间延长，就可见到不同期的皮肤损害反复出现。特征性初发损害为鲜红色紫癜，逐渐演变为多形性，如风团、水疱、血疱、脓疱、结节、甚至坏死或溃疡等。皮疹色调不一，大小不等，数目不定。

最早期损害仅能看见而不能触到，随后可互相融合为直径几厘米大小。小的损害常无症状，而较大的可触及的或血疱性损害常有疼痛。也可伴有小腿下部的水肿。但局部主要是瘙痒或灼痛。

3.内脏受累以肾小球肾炎多见，表现为蛋白尿、血尿。胃肠道受累则出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻，甚至溃疡、出血。关节受累表现为关节疼痛、肿胀或麻木。神经受累可有头痛、复视、声嘶或多发性神经炎症状。肺部受累临床症状不明显，但X线片可呈弥漫性或结节状阴影。心脏受累出现心律失常、心包炎等。个别患者可出现中枢神经系统症状，组织细胞增多症及真性红细胞增多症患者常伴发本病。

4.病程大多数呈良性经过，可自然缓解或反复发作。

并发症

并发症：本病常见并发症有：

1.消化道出血与肠道黏膜受损有关。

2.紫癜性肾炎与肾毛细血管变态反应性炎症有关。

3.过敏性紫癜轻者出现关节肿痛、腹痛，重者可有便血、呕血现象，甚至发展为肠套叠、肠穿孔。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、抽搐、昏迷，甚至导致多种并发症，如脑血管炎、消化道出血和肾病综合征等。

实验室检查

实验室检查：

1.血液检查血常规嗜酸性粒细胞常增多，白细胞可增高，血沉多增快，可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高，一般无贫血，血小板计数正常，出、凝血时间正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血症，实验室检查可见高γ血症和低补体血症，RF和HBsAg可呈阳性。

2.尿液检查可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿，肾功能减退时可有尿素氮和肌酐增高。

3.粪常规检查部分病人可见寄生虫卵及红细胞，潜血试验可阳性。

4.骨髓象正常骨髓象，嗜酸性粒细胞可偏高。

5.毛细血管脆性试验阳性。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.组织病理学检查病理学检查可见弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C_-3--在真皮层血管壁沉着。

(1)皮肤改变：本病的主要病理特征是急性纤维素样坏死，始于血管内膜或内皮下基质，然后波及整个血管壁，伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期，不像结节性多动脉炎时各期均有。

检查可见皮肤组织真皮乳头下到网状层有细动脉炎、静脉炎和毛细血管炎。血管扩张，内皮细胞水肿、渗出，管腔狭窄，有血栓形成，血管壁有纤维蛋白样变性或坏死。发病早期血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等，而发病晚期，则以单核细胞浸润为主。

(2)肾脏改变：除皮肤外，肾脏系该病最易受累的部位。肉眼所见肾脏大小正常或增大，表面有出血点。光镜可见较小的叶间动脉、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死，以肾小球病损最显著，小球周围偶有肉芽肿病变。毛细血管内细胞增生，并可见节段或环形上皮样新月体和弥漫坏死性肾小球肾炎。该病肾脏病理类型较多，为无或少免疫复合物性新月体肾炎。肾间质圆形细胞浸润和出血。部分小管萎缩。免疫荧光示系膜区和毛细血管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何免疫球蛋白成分，但在肾小囊、肾小球坏死血管区有较多的纤维蛋白原沉淀。电镜未见明显特征性改变，亦无较多的电子致密物。

本病肾脏受累的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶坏死性肾小球炎。恶化病例可见弥漫坏死性肾小球肾炎。

2.X线检查肺受累时，胸片上可显示局灶性或弥漫性肺浸润，或呈小结节状，偶有胸腔积液。

诊断

诊断：根据上述发病特点，典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会(ARA)对本病制定了一个诊断标准：

1.发病年龄＞16岁。

2.病前有服用药物史。

3.可触性紫癜。

4.斑丘疹，即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。

5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润。

以上5项中符合3项或以上者可诊断为过敏性血管炎，该标准敏感性为71%，特异性为93%。

鉴别诊断

鉴别诊断：

1.亚急性细菌性心内膜炎皮肤症状与本病有相似之处，但血培养阳性。

2.多型渗出性红斑急性及亚急性皮肤血管炎易与多型渗出性红斑相混淆，但后者常有环状虹膜样红斑，黏膜易受累。常伴有关节症状。

3.丘疹坏死性结核疹皮肤损害限于小腿及前臂，仅有坏疽性脓疱，愈后有凹陷性褐色瘢痕，全身症状及前驱症缺如。

4.结节性多动脉炎往往伴有高血压，因深部血管受累，皮肤有大片坏死，自觉有剧烈疼痛。

5.其他此外，根据化验检查及皮疹表现，本病还应与红斑狼疮、真性红细胞增多症及组织细胞增生症晚期的皮肤表现等鉴别。

治疗

治疗：大多数病人病程短暂并具有自限性，多进行短期治疗。

1.一般治疗首先应去除感染病灶，如齿槽脓漏、慢性肾盂肾炎、咽峡炎等，停用可疑致敏药物，去除任何可疑的环境毒素。

2.内用治疗

(1)皮质类固醇激素：应用中等剂量泼尼松30～40mg/d，对皮损的控制和病情的缓解有益，待症状消失，逐渐减量至停用。

(2)秋水仙碱：剂量1.0～1.5mg/d，2～3次/d。该药不仅可用于反复发作和顽固的病例，而且还可用于对皮质类固醇激素治疗无效的病人。

预后

预后：病程大多数呈良性经过，可自然缓解或反复发作。

预防

预防：首先应去除感染病灶，如齿槽脓漏、慢性肾盂肾炎、咽峡炎等，停用可疑致敏药物，去除任何可疑的环境毒素。

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